Autoimmunity against the adrenal cortex is the leading cause of Addison's disease in industrialized countries, with prevalence estimates ranging from 93–220 per million in Europe. The immune-mediated attack on adrenocortical cells cripples their ability to synthesize vital steroid hormones and necessitates life-long hormone replacement therapy. The autoimmune disease etiology is multifactorial involving variants in immune genes and environmental factors. Recently, we have come to appreciate that the adrenocortical cell itself is an active player in the autoimmune process. Here we summarize the complex interplay between the immune system and the adrenal cortex and highlight unanswered questions and gaps in our current understanding of the disease.

L’auto-immunité contre le cortex surrénalien est la principale cause de la maladie d’Addison dans les pays industrialisés, avec des estimations de prévalence allant de 93 à 220 cas par million d'habitants en Europe. L’attaque immunitaire des cellules corticosurrénales affaiblit leur capacité à synthétiser des hormones stéroïdes vitales et nécessite un traitement hormonal substitutif définitif. L’étiologie de la maladie auto-immune est multifactorielle impliquant des polymorphismes dans les gènes immunitaires et des facteurs environnementaux. Récemment, nous avons appris que la cellule corticosurrénale elle-même joue un rôle actif dans le processus auto-immun. Nous résumons ici l’interaction complexe entre le système immunitaire et le cortex surrénalien et soulignons les questions et les lacunes sans réponse dans notre compréhension actuelle de la maladie d'Addison.